Ligesom hos voksne med demens lider demens-ramte børn af hukommelsestab og de er forvirrede. Det kognitive tab forløber hurtigt, og især forståelsen, korttidshukommelsen og opmærksomheden kan hos nogle være svækket allerede på diagnosetidspunktet. Det kognitive tab ledsages af mentale og adfærdsmæssige symptomer i form af frygt/angst/ængstelig adfærd samt depression og i nogle tilfælde endda psykotiske symptomer. En væsentlig forskel mellem demens hos voksne og demens hos børn er, at demens hos børn opstår i en hjerne, der stadig gennemgår en proces med vækst og modning, og mere almindeligt end hos voksne er børnedemens ofte ledsaget af epilepsi og synstab. Desuden involverer den bagvedliggende årsag hyppigt andre organer og fysiologiske systemer, og sygdommene er således ikke altid udelukkende begrænset til hjernen.

Symptomerne afhænger ikke kun af den bagvedliggende sygdom, men især også af, i hvilken alder regressionen starter. Børn, der udvikler demens, har ikke gennemgået et helt liv, hvorfor deres forståelse af verden omkring dem er anderledes end når voksne rammes af demens. Deres bagage, deres begrebsverden, er formet af den udvikling de har gennemgået – og ikke mindst opnået – inden demensen sætter ind. I tilfælde med debut inden for de første to leveår oplever og forstår det enkelte barn verden gennem sansning og ved brug af motorik, hvorfor barnet bliver urolig, grædende, utrøstelig når det føler ubehag og måske også mister synsevnen.

I alderen 2-7 år begynder barnet at bruge symboler som f.eks. sprog og danner indre opfattelser baseret på tidligere handlinger. Barnet har nu en begyndende tankeaktivitet, men handler fortsat primært ud fra en konkret bevidsthedsverden og det har ikke opnået alderen til at tænke abstrakt. Stagnationen og regressionen vil derfor bidrage til ubehag og frustration og føre til adfærdsændringer, som skal ses og imødekommes ud fra børnenes aktuelle udviklingsalder.  Det betyder, at når de siger, at de ser en person eller et dyr i rummet (en synshallucination) så er denne oplevelse for dem en urokkelig sandhed, og forældrene/omsorgspersonerne kan og skal ikke forklare dem at ”de ser syner”. Omgivelserne er da nødt til at lege med på børnenes præmisser, og derfor handle konkret, ved f.eks. højt at italesætte ”at nu ser jeg også manden/dyret, nu har jeg fat i ham/det, og i bogstavelig forstand åbne døren – lukke den igen – og sige: ”så nu har jeg smidt ham/dyret ud”.